La maladie de Charcot-Marie-Tooth est caractérisée par une atteinte du système nerveux (neuropathie) et une atrophie musculaire progressive. C'est une maladie génétique dont l'origine est attribuée à une dégénérescence de la gaine de myéline entourant les nerfs. La forme la plus fréquente (CMT-1A) concerne la moitié des patients atteints. |
Des chercheurs de l'Inserm ont mis au point des modèles murins qui développent la CMT-1A. Chez ces animaux, la neuropathie apparaît vers l'âge d'un mois. Les chercheurs ont réalisé une étude sur ces modèles murins pour tester l'effet thérapeutique de l'acide ascorbique (vitamine C). Ils ont traité, pendant trois mois, deux groupes de souris modèles malades âgées de 2 à 4 mois, l'un avec un placebo, l'autre avec de l'acide ascorbique à forte dose à raison d'une fois par semaine. Ils ont ensuite observé leurs effets sur les performances locomotrices des animaux avec des tests de puissance musculaire, de marche en ligne droite ou sur une poutre. Chez les souris sous placebo, ces performances se sont détériorées alors que chez les animaux traités, dès le premier mois, cette détérioration était enrayée. Dans les deux mois qui ont suivi, leurs performances se sont même améliorées, notamment, leur puissance musculaire. Cette amélioration a duré pendant toute la durée du traitement. |
La durée de vie des animaux a également été allongée : alors que les souris malades ont une durée de vie d'environ six mois, celles qui ont été traitées avec l'acide ascorbique ont en moyenne vécu 19,7 mois, une durée de vie proche de celle d'une souris normale en bonne santé. |
(Nature Medecine, April 2004) |
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